loader
Ieteicams

Galvenais

Teratoma

3. pakāpes mieloma

Kaut arī mieloma ir diezgan nopietns ienaidnieks cilvēka ķermenī, ar savlaicīgu noteikšanu un atbilstošu ārstēšanu, tas nav teikums vispār. Kā atpazīt šādu apburošu slimību un kādas ir dzīves prognozes, ja tiek diagnosticēta trešās pakāpes mieloma?

Kopējās multiplās mielomas simptomi ir 6 galvenie sindromi:

  1. proteīnu patoloģija;
  2. kaulu smadzeņu sindroms;
  3. viscerāls sindroms;
  4. antivielu deficīta sindroms;
  5. paaugstināts asins viskozitātes sindroms;
  6. hiperkalciēmijas sindroms.

Kaulu smadzeņu sindromam raksturīga sāpju klātbūtne visa ķermeņa kaulos. Kaulu sāpes šajā gadījumā ir saistītas ar kaulaudu sabrukšanas aktivizāciju un osteoporozes palielināšanos bez turpmāka kaulu atjaunošanās. Vairumā gadījumu galvenie mielomas mērķi ir plakanie kauliņi, cauruļveida kaulu epifīzes un mugurkaula kopumā.

  • Visa informācija vietnē ir tikai informatīviem nolūkiem un nav rīcības rokasgrāmata!
  • Tikai DOKTOR var jums sniegt precīzu diagnozi!
  • Mēs mudinām jūs neveikt pašaizsardzību, bet reģistrēties speciālistam!
  • Veselība jums un tavai ģimenei! Nezaudē sirdi

Ja tiek novērots mugurkaulāju audu bojājums, nav izslēgta mugurkaula smadzeņu saspiešana. Nabas stipra saspiešana var radīt klīnisku priekšstatu par sāpēm mugurkaula jostas daļā.

Olbaltumvielu patoloģijas sindroms galvenokārt ietekmē nieres un izpaužas šādos funkcionālajos traucējumos:

  • ir nikturija (dienas laikā urinācijas nakts sastrēguma pārsvars);
  • ikdienas diurēze ir samazināta;
  • ir nepareiza urinēšana;

Šī sindroma cēlonis ir M-komponenta klātbūtne asinīs, kas pēc savas būtības ir imūnglobulīna analogs.

Hiperkalciēmijas sindroms, kas raksturīgs mielomai, tiek papildināts ar hronisku aizcietējumu, urīna daudzuma palielināšanos dienā, sliktu dūšu, vemšanu, dehidratāciju un smagos gadījumos pat komu.

Vispārējā stāvokļa pasliktināšanās palielināsies normochromic anēmija. Antivielu deficīta sindroms ir īpaši izplatīts cilvēkiem, kuri cieš no 3. pakāpes mielomas. Izgūta klīniskā izpēte par spēcīgāko imūndeficītu, ko izraisa antivielu un imūnglobulīnu ražošanas trūkums. Tā vietā, lai iegūtu ķermeņa nepieciešamās antivielas, attīstās vielas, kas vēl vairāk pasliktina ķermeņa aizsardzību.

Sindroms palielina asins viskozitāti, izpaužas kā hroniska deguna asiņošana. Palielināta asiņu viskozitāte veicina asiņošanu no gļotādām, attīstās hemorāģiska retinopātija. Pēdējā slimības stadijā bieži rodas čūlas, līdz pat gangrēna attīstībai.

Visbeidzot viscerālo sindromu raksturo blīvuma un aknu audu bojājumi. Persona jūt pastāvīgu smagumu labajā pusē, vēdera sāpes aiz krūšu kaula un locītavu kustības samazināšanās.

3. pakāpes mieloma ir terminālais stāvoklis, kurā ātri iznīcina kaulu audus, audzēja izplatīšanos uz vairākiem izvietotiem mīkstajiem audiem, iekšējo orgānu bojājumus ar metastāzēm. Šajā posmā pacienta stāvoklis katru dienu pasliktinās. Parasti persona ir noraizējusies par pārmērīgu svīšanu, pēkšņu svara zudumu un augstu ķermeņa temperatūru.

Video: Par to, kas ir mielome

Diagnostika

Jebkurā gadījumā nav iespējams uzsākt ārstēšanu bez īpašiem diagnostikas pasākumiem.

Obligātās procedūras multiplās mielomas diagnostikai ir:

  • veikt asins klīnisko un bioķīmisko analīzi, nosakot olbaltumvielu un globulīna proteīnu frakciju attiecību;
  • urīna analīze un Zimnitska paraugs;
  • veicot histoloģisko analīzi, kas spēj noteikt hiperplāziju un mielocitocelulārus augšanas procesus;
  • steromas punkcija, kuras mērķis ir noteikt mielocistisko šūnu proliferāciju;
  • datortomogrāfija, kas ļauj noteikt destruktīvo procesu kaulu audos.

Precīza multiplās mielomas diagnozes apstiprināšana pamatojas uz iepriekš minēto diagnostikas metožu rezultātu kopumu.

Ir trīs galvenās multiplās mielomas pazīmes:

  • kaulu smadzeņu plazmas šūnu saturs pārsniedz 10% barjeru;
  • Pozitīvā analīze M komponentam;
  • kaulu audu iznīcināšana kopā ar smagām sāpēm.

Prognoze (vai to var izārstēt) ar asiņu mielomu - pastāstīs rakstu.

Ārstēšanas metodes

Cilvēki, kas cieš no multiplās mielomas 3 grādi, prasa stingru ambulance novērošanu. Ārstējošais ārsts saskaras ar sarežģīto uzdevumu izvēlēties pareizo ārstēšanas stratēģiju.

Starp galvenajām multiplās mielomas ārstēšanas metodēm var atšķirt:

  • ķīmijterapijas ārstēšana. Tās galvenais mērķis ir audzēja šūnu iznīcināšana, lai apturētu to attīstību un sadalīšanu. Lai veiktu vajadzīgās ķīmijterapijas izvēli, var būt tikai ārsts, individuāli. Ķīmijterapijas rezultātu pārbaudes tests tiek veikts 3 mēnešus pēc ārstēšanas sākuma;
  • Akūta staru terapija tiek izmantota, lai novērstu atsevišķu bojājumu. Tas ir efektīvs mugurkaula kompresijas kompresijā un veiksmīgi pārvar ar ierobežotiem audzēju mezgliņiem;
  • terapija ar mērķi mazināt olbaltumvielu metabolismu. Tiek izmantoti farmaceitiskie preparāti, kas stimulē proteīnu sintēzi (anaboliskos steroīdus), vitamīnu preparātus, kalcitonīnu, bifosfonātus (lai atjaunotu kaulu audus);
  • infekcijas komplikāciju klātbūtnē izrakstīt antibiotiku terapiju, pretsēnīšu un pretvīrusu zāles;
  • Lai novērstu pārmērīgu nieru slogu, ieteicams lietot zemu proteīnu saturu, samazinot sāls daudzumu. Regulārai lietošanai ir parādīti enterosorbenti un kreatinīna līmeni pazeminoši līdzekļi. Sakarā ar lielu kalcija zudumu fermentētie piena produkti tiek ieteikti patēriņam.

Iepriekš nav iespējams iepriekš prognozēt audzēja jutību pret kādu konkrētu ķīmijterapiju, tāpēc vielas iecelšana notiek jebkurā secībā.

Izvēles zāles multiplās mielomas ķīmijterapijai eksperti identificēja šādas zāles:

  1. sākt standarta ķīmijterapiju ar melfalānu. Zāles ordinē kombinācijā ar prednizolonu. Terapijas kursu veic ik pēc 4 nedēļām;
  2. Vinkristīns ir vēl viens spēcīgs ķīmijterapijas līdzeklis. Tam ir izteikta pretvēža iedarbība. Tas tiek nozīmēts kombinācijā ar "doksorubicīnu" un "deksametazonu";
  3. ja ir nepieciešams panākt ilgstošu remisiju, zāles tiek nozīmētas "talidomīds";
  4. alternatīvas zāles mielomas ķīmijterapijai ir etoposide un ciklofosfamīds.

Vairāku kaulu mielomu

Ļaundabīgi hematopoētisko un limfātisko audu audzēji (vai hemoblastoze) joprojām ir svarīga onkoloģijas problēma. Iemesls tam - grūtības ārstēšanā, kā arī augsts saslimstības līmenis bērnu un pusaudžu vidū, kas pēdējos gados tikai palielinās. Šajā rakstā aplūkosim vienu no hemoblastozes veidiem - kaulu mielomu.

Kas ir mielome: slimības pazīmes

Multipla mieloma no kauliem (cits nosaukums ir mielomas slimība vai plazmastitoze) ir hiperplastiskas neoplastiskas slimības, kas līdzinās leikēmijai, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un ietekmē plazmas šūnas. Visbiežāk sastopamā mugurkaula, iegurņa, ribu, krūškurvja un kaulu kaulu mielome. Dažreiz tas tiek atrasts garos cauruļveida kaulos. Audzējs ir mīksts mezgls, kura diametrs ir 10-12 cm. Izkārtoti nejauši vairākos kaulos vienlaicīgi. 80-90% pacientu ar kaulu mielomu ir cilvēki vecāki par 50 gadiem. Starp tiem dominē vīriešu pārstāvji.

Plazmas šūnas ir šūnas, kas ražo imūnglobulīnus. Tās ir antivielas, asins plazmas olbaltumvielu savienojumi, kas ir galvenais cilvēka humora imunitātes faktors. Plazmas šūnas, ko skārusi vēzis (tos sauc par plazmas mielomas šūnām), nekontrolējami sadalās un sintezē nepareizus imūnglobulīnus: IgG, A, E, M, D. viņu darbs (jo īpaši - nieres). Dažos gadījumos, kad asins plazmas šūnu mielome nesatur veselos imūnglobulīnus, bet tikai daļu no to ķēdes. Visbiežāk tā ir viegla L-ķēde, ko sauc par Bens-Johnson proteīnu. Noteikt tos urīna analīzē.

Plasmacytomas veidošanās izraisa:

  • patogenisku plazmas šūnu skaita pieaugums un eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanās;
  • imūndeficīta pieaugums, kas cilvēku padara neaizsargātu pret dažādām slimībām;
  • hematopoēzes, olbaltumvielu un minerālvielu metabolisma disfunkcija;
  • palielināt asins viskozitāti;
  • patoloģiskas izmaiņas kaulā. Audzēja augšanu papildina kaulaudu mazināšana un iznīcināšana. Pēc dīgtspējas caur korķa slāni, tas izplatās mīkstajos audos.

Šī slimība tiek uzskatīta par sistēmisku, jo papildus hematopoētiskās sistēmas pārtraukumam plazmastitoma infiltrējas citos orgānos. Šādi infiltrāti bieži neizpaužas un atklājas tikai pēc atvēršanas.

Uzziniet, kas ir leikēmija, kā to atrast un ārstēt, skatiet nākamo rakstu.

Kaulu mielome: tās cēloņi

Meklējot mielomas cēloni, zinātnieki ir atklājuši, ka lielākajai daļai pacientu organismos ir vīrusi, piemēram, T vai B limfātiskie vīrusi. Plazmas šūnas attīstās no B limfocītiem. Visi šī sarežģītā procesa pārkāpumi novedīs pie patoloģisku plazmas šūnu veidošanās, kas var radīt vēža audzēju.

Papildus vīrusu faktoram, radioaktīvā starojuma ietekme uz limfomu attīstību ir nozīmīga. Saskaņā ar pētījumiem par starojuma iedarbību pēc sprādzieniem Černobiļas atomelektrostacijā Hirošima un Nagasaki tika konstatēts, ka cilvēkiem, kuri saņēma lielu starojuma devu, ir augsts risks saslimt ar hemoblastozi. Tas jo īpaši attiecas uz pusaudžiem un bērniem.

Cits negatīvs faktors mielomas rašanās gadījumā ir smēķēšana. Asins vēža attīstības risks ir atkarīgs no smēķēšanas ilguma un no smēķēto cigarešu skaita.

Iespējamie kaulu mielomas cēloņi ir ģenētiskā predispozīcija, imūndeficīts un ķīmiskā iedarbība.

Kaulu mielome: simptomi

Mielomas kaulu simptomi var atšķirties atkarībā no audzēja atrašanās vietas un tā izplatības. Viens vienīgais kaula audzējs var palikt nepamanīts ilgu laiku. Nav vēža pazīmju, nekādas izmaiņas asinīs un urīnā. Pacienta stāvoklis ir apmierinošs. Simptomi, piemēram, sāpes, patoloģiski kaulu lūzumi, parādās tikai tad, kad kortical slānis tiek iznīcināts, un plazmastitoma sāk izplatīties apkārtējos audos.

Vispārējās formas kaulu mielomas simptomi ir izteiktāki. Sākumā persona sūdzas par sāpēm muguras lejasdaļā, krūtīs, kājās, rokās vai citās vietās, pamatojoties uz audzēja atrašanās vietu. Raksturīga anēmijas attīstība, kas saistīta ar traucētu hematopoēzi, jo īpaši - nepietiekama eritropoetīna ražošana. Dažiem proteīnūrija ir pirmais simptoms (liels olbaltumvielu saturs urīnā).

Nākamajos posmos sāpju sindroms sasniedz augstu līmeni, pacients kļūst grūti pārvietoties, viņam jābūt gultā. Audzēja augšanu papildina kaulu deformācija un spontāni lūzumi.

Mugurkaula kaulu smadzeņu vēzis izraisa mugurkaula sašaurināšanos, kā rezultātā cilvēki cieš no radikālas sāpēm. To var paralizēt zem josta, citi atklāj maņu traucējumus, paraplēģiju, iegurņa orgānu traucējumus.

Kaulu onkoloģija 40% gadījumu ir saistīta ar hiperkalciēmijas sindromu - paaugstinātu kalcija saturu asins plazmā. Tas ir atrodams arī urīnā. Tas izpaužas kā slikta dūša un vemšana, miegainība, vestibulārie un garīgie traucējumi. Šis nosacījums prasa steidzamu ārstēšanu. Darbs ar hiperkalcēmiju ir dzīvībai bīstams. Viņa saskaras ar nieru mazspēju, komu un nāvi.

Svarīga kaulu smadzeņu mielomas pazīme ir proteīnu patoloģijas sindroms (olbaltumvielu metabolisma pārkāpums), kā rezultātā veidojas patoloģiski imūnglobulīni, palielinās olbaltumvielu saturs asinīs un urīnā. Bensa-Džonsona proteīnūrija sastopama 10-15% cilvēku. Dažos gadījumos paraproteinozi neievēro, bet normālo imūnglobulīnu līmenis samazinās.

Hiperkalciēmija, proteīnūrija un amiloidoze ietver nefropātiju un akūtu nieru mazspēju, kas bieži kļūst par nāves cēloni. Nieru problēmas rodas vairāk nekā 50% pacientu. Nieru mazspēja tiek papildināta ar nefroklerozi un akūtu nekronēfrozi. 15% pacientu tiek atklāta paramiloidozē, tas ir, olbaltumvielu uzkrāšanās citos orgānos, kas izraisa to darba pārtraukšanu. Tie var būt asinsvadi, dermas, muskuļi, locītavas.

Asinsrites traucējumi ir saistīti ar šādām parādībām:

  • asiņošana gļotādas;
  • acs ābola tīklenes hemorāģiska retinopātija;
  • parestēzijas;
  • ādas zilumi;
  • Reino sindroms, tas ir, pirkstu falangu artēriju spazmas;
  • ekstremitāšu čūlošana;
  • hipervolemija;
  • hemorāģiska diatēze (reti)

Ja mikrocirkulācija smadzeņu traukos tiek traucēta, tai ir draud koma. Nepietiekama antivielu un imūnglobulīnu ražošana izraisa cilvēka imūndeficītu, kā rezultātā tiek apvienotas dažādas bakteriālas infekcijas. Īpaši bieži tie atrodami urīnā. Infekcijas ar pneimokokiem un pneimoniju nav reti. Ja infekcija netiek ārstēta savlaicīgi, tā apdraud dzīvībai bīstamas komplikācijas.

Pēdējā posmā kaulu mielomas simptomi pakāpeniski attīstās. Kauls turpina sabrukt, un audzējs pārvēršas apkārtējos audos, sāk veidoties distantās metastāzes. Pacienta stāvoklis ievērojami pasliktinās: viņš ievērojami zaudē svaru, ķermeņa temperatūra paaugstinās.

Paraproteīnu parametri asinīs palielinās, rodas erikokariotioze, mieloma un trombocitopēnija. Anēmija kļūst spēcīga un noturīga. Mielomas šūnas šajā periodā var mainīties un iegūt leikēmijas pazīmes.

Stage plasmacytoma

Mielomas pakāpes tiek aprēķinātas atkarībā no audzēja masas, asins plazmas stāvokļa, hemoglobīna un paraproteīnu.

  • 1. stadijā audzēja masa ir zema - līdz apmēram 6 kg. Hemoglobīns virs 100 g / l. Seruma kalcija līmenis ir normāls. Nav pazīmju par osteolīzi un vienīgo audzēju. Imūnglobulīns G (IgG) ir mazāks par 50 g / l, imūnglobulīns A (IgA) ir 30 g / l, bet Bens-Johnson proteīns urīnā (BG) ir mazāks par 4 g / dienā. Šis posms ir asimptomātisks.
  • 2. pakāpes mielomas vidējais rādītājs ir starp 1. un 2. posmu. Audzēja masa ir 0,6-1,2 kg. Šajā stadijā vērojams klīnisko simptomu pieaugums sāpju, anēmijas, nieru mazspējas un hiperkalciēmijas formā. Ja sākat ārstēšanu šajā periodā, varat palēnināt slimības attīstību un pāreju uz nākamo posmu.
  • 3. pakāpes mielomas raksturo augsta audzēja masa (vairāk nekā 1,2 kg) un izteikta kaulu audu iznīcināšana. Hemoglobīna līmenis asinīs ir zems (līdz 85 g / l), kalcijs - 12 mg / 100 ml. IgA - vairāk nekā 50 g / l, IgG - vairāk nekā 70 g / l. BG - vairāk nekā 12 g dienā. Pirms pārejas uz 3. posmu vidēji iziet 4-5 gadi. Tas beidzas ar nāvi. Visbiežākais nāves cēlonis ir akūta nieru mazspēja vai sirdslēkme.

Mielomas klasifikācija

Papildus parastajai plazmacytomai, kas iziet cauri trim iepriekš aprakstītajiem posmiem, slimība ir gaiša un gausa. Tie neizpaužas daudzus gadus un pat gadu desmitus.

Ja vājš formas paraproteīns līmenis ir: IgA - mazāk nekā 50 g / l, IgG - mazāk nekā 70 g / l. Plazmas šūnas kaulu smadzenēs - vairāk nekā 30%. Bet nav tādu simptomu kā anēmija un hiperkalciēmija. Netika konstatēti arī plaši kaulu bojājumi ar lūzumiem. Vispārējais pacienta stāvoklis ir apmierinošs, infekcijas nav.

Kvēlojošai formai ir gandrīz vienādi rādītāji, tikai kaulu bojājumu neesamība ≤ 30% un plazmas šūnu rādītāji - vairāk nekā 10%.

Ir tādi klīniski anatomiski veidi kaulu multiplās mielomas:

  • vairāku difūziju mezglains (60%);
  • atsevišķa mieloma. Vienreizēji audzēji attīstās ierobežoti, ietekmējot vienu kaulu;
  • difūzās mielomas (20-25%);
  • leikēmijas

Vienreizīga forma ir reta. Tas tiek uzskatīts par sākuma stadiju pirms ģeneralizētas vai multiplās mielomas.

Par histoloģisko struktūru atšķiras:

  • plazmas mieloma;
  • plazmas šūnas;
  • maza šūna;
  • polimorfs-šūnu.

Audzēja tipu nosaka, pamatojoties uz rentgena datiem un kaulu punkcijas laboratorisko pārbaudi. No tā atkarīga slimības būtība, ārstēšanas metode un prognoze.

Slimības diagnostika

Sākotnējos posmos var diagnosticēt kaulu mielomu, jo sāpes locītavās parasti liek ārstiem domāt par radikulītu vai neiralģiju. Bieži viņi sāk ārstēt anēmiju vai nieru mazspēju, nezinot to cēloņus. Tādēļ 1. pakāpes slimība tiek diagnosticēta tikai 15% gadījumu. Un 60% gadījumu tas notiek vēlu - 3 posmos.

Kādas metodes tiek izmantotas, lai noteiktu slimību?

  1. Pirmais posms kaulu mielomas diagnostikā ir radiogrāfija, kas palīdzēs novērtēt kaulu stāvokli. Ar izkliedētu fokusa formu rentgena attēlā ir redzami daudzi foci, ar skaidru kontūru, kura diametrs ir 1-3 cm. Papildus kaulaudu urinācijai un medulārā kanāla paplašināšanai var būt arī osteoskleroze ar šāda veida vēzi. Kad galvaskausa mielomu raksturo attēls "neskarts galvaskauss". Mugurkaula vēzis izpaužas kā mugurkaulāja izliekums un mugurkaula izliekums. Kaulu viela ir reti, mugurkaula rokas ir stipri pasvītras. Izkliedētajos bojājumos ir grūtāk noteikt rentgenstaru izmaiņas kaulos, nevis atsevišķos vai mezglos. Tāpēc ir jāveic papildu pētījumi. Tā kā plasmacitoma ir līdzīga simptomiem un rentgena attēliem ar metastātisku kaulu bojājumiem, ir svarīgi veikt diferenciāldiagnozi, pamatojoties uz kaulu smadzeņu punktura, bioķīmisko asiņu un urīna analīžu pētījumu.
  2. Aspirācijas biopsija no kaulu smadzenēm. Punktu ņem no skarto kaulu kaula smadzenes, izmantojot īpašu adatu zem vietējas anestēzijas. Saskaņā ar liecībām, ko veic trepanobiopsija, kas ietver kaulu atvēršanu. Lai izveidotu "mielomas" diagnozi iegūtajā paraugā, jābūt no 10% plazmas šūnu. Histoloģiskā izmeklēšana parāda hiperplāziju un izstumšanu no parasto mielomas elementu. Citoloģiskajam attēlam, kuram raksturīga mieloīdu šūnu proliferācija. 13% gadījumu rodas hepatomegālija, 15% - paramiloidozes un proteīnu patoloģija.
  3. OAK un OAM, asins bioķīmiskā analīze, kas ņem vērā imūnglobulīnu skaitu. Asins analīzes attiecībā uz kaulu mielomu liecina par zemu hemoglobīna saturu (105 mg / l), kreatinīna līmeņa palielināšanos, dažos gadījumos erikokariotiozi, mielomu vai trombocitopēniju. ESR skaits var sasniegt 60-80 mm / stundā. Analizējot asins serumu elektroforēzi olbaltumvielu un olbaltumvielu frakcijās, parasti tiek konstatēts liels paraproteīnu IgG saturs (> 35 g / l) un IgA (> 20 g / l) vai zems normālo imūnglobulīnu saturs. Cits svarīgs diagnostikas kritērijs ir Bens-Johnson proteīnūrija (vairāk nekā 1 g / dienā) urīna analīzē. Vēl viens raksturīgs daudzkārtējas mielomas marķieris ir paaugstināts sārmainās fosfatāzes un fosfora līmenis.

Galvenās plasmacitomas pazīmes ir augsta plazmas šūnu skaita kombinācija kaulu smadzenēs (> 10%), Bens-Johnson proteīnūrija un lielas izmaiņas asinīs (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Pat ja paraproteinozs nav tik izteikts, bet ir novērots normālu imūnglobulīnu koncentrācijas samazināšanās, plazmas šūnu līmenis ir lielāks par 30%, un rentgenos ir kaulu osteolīzes foci, tas arī norāda uz mielomu. Diagnoze tiek veikta, ja ir vismaz viens no lielajiem kritērijiem un viens nepilngadīgais. Tie ietver arī hiperkalcēmiju, anēmiju un kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, kas norāda uz ar mielomu saistītu disfunkciju.

Pirms ārstēšanas jums jāpārbauda vēl daži testi:

  • Visu skeleta kaulu rentgena;
  • ikdienas proteīna zuduma urīnā aprēķināšana;
  • Zimnicka nieru funkcionēšanas izpēte;
  • serums kreatinīna, kalcija, urīnvielas, bilirubīna, holesterīna, atlikušā slāpekļa, kopējā olbaltumvielu utt.

Dažos gadījumos ārsts izraksta MRI vai PET skenēšanu. Šie pētījumi palīdz noskaidrot visu ķermeni un noteikt pat vismazākās kaulu mielomas metastāzes.

Kaulu mielome: ārstēšana

Multiplās mielomas ārstēšanai ir:

  • ķīmijterapija;
  • cilmes šūnu transplantācija;
  • staru terapija;
  • atjaunojošas ortopēdiskas operācijas (lūzumiem);
  • iznīcina vielmaiņas traucējumus (hiperkalciēmiju, nieru mazspēju utt.);
  • uzlabot imunoloģisko stāvokli;
  • antibakteriālā terapija;
  • atbrīvojot sāpes, ievadot pretsāpju līdzekļus.

Ar gausu vai kvēlojošu formu ārstēšana var tikt aizkavēta. Pacientus pastāvīgi uzrauga. Terapijas uzsākšanas indikācijas ir traucēta hematopoēzes simptomi, patoloģiski lūzumi, infekcijas komplikācijas, muguras smadzeņu saspiešana, anēmija un paraproteīnu skaita palielināšanās.

Pirms sākt ārstēt mielomu, jums ir jānostiprina ekstremitātes, kurās ir liela lūzumu iespējamība. Kad mugurkauls ir saspiests, tiek veiktas operācijas, lai noņemtu mugurkaula skavas vai skriemeļu plastmasu.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija mielomas ārstēšanai ir galvenā loma. Izmanto dažādas alkilējošo aģentu shēmas: cikfofosfāns, vinkristīns, prednizolons, adriamicīns.

1. un 2. posmā shēmas tiek rādītas:

Mieloma - prognoze

Multiplā mielomai ir trīs posmi. Prognoze par šo slimību tieši ir atkarīga no tā, kādā uzmanības centrā tā ir. Visnopietnākais ir slimības trešais posms, kam raksturīga augsta Bens-Jonesa proteīna koncentrācija, 1,2 kg audzējs uz kvadrātmetru, audzēja augšanas centru klātbūtne trijās vai vairākās vietās. Šajā gadījumā prognozes sagatavošana ir ļoti sarežģīta, bet reāla.

3. pakāpes mieloma

Mieloma, prognoze var mainīties atkarībā no slimības pakāpes, ir ļaundabīgs audzējs, kas sastāv no plazmas šūnām. Trešās pakāpes multiplās mielomas ir vissmagākā slimības forma.

Šīs slimības cēloņi līdz šim nav noskaidroti. Iespējams, ka mieloma var rasties imūnkomponentu orgānu noplūdes dēļ, kas rodas imūndeficītu, sensibilizācijas vai autoimūno slimību dēļ. Vēl viens skaidri izteikts šīs slimības cēlonis ir iedzimtība. Arī multiplā mieloma var rasties sakarā ar ilgstošu saskari ar naftas produktiem vai azbestu, kā arī radiācijas iedarbības laikā. Šī slimība var rasties sakarā ar imūnglobīnu smago ķēžu slimību.

3. pakāpes mielomas, kuru prognoze ir vāja, var diagnosticēt, izmantojot īpašas asins analīzes. Šīs slimības klātbūtnē pacienti sūdzas par sāpēm kaulos. Daudzkārtēju mielomu var raksturot ar plakanajiem kauliem lūzumus bez acīmredzama iemesla. Šīs slimības dēļ var rasties dažādas recidivējošas infekcijas. Paaugstināta osteoklasta aktivitāte izraisa hiperkalciēmiju. Augsta M-olbaltumvielu koncentrācija pacientam ir saistīta ar palielinātu asiņu viskozitāti.

Šīs slimības diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz patognomisko īpašību, tas ir, asiņu parādīšanās urīnā. Multiplu mielomu diagnosticē arī kaulu smadzeņu infiltrācija un citi klīniskie testi, kas parāda trombocītu skaitu asinīs (asins analīzes).

Gadījumā, ja kaulu multiplā mieloma ir latenta vai pacientu nevar diagnosticēt, pacienta īpašā ārstēšana netiek veikta. Tas jāpārbauda ik pēc 3-6 mēnešiem. Ja pacientam ir hiperkalciēmija, asiņu veidošanās apspiešana kaulu smadzenēs, muguras smadzeņu saspiešana, sāpes kaulos, nieru mazspēja, pacients ir izrakstījis ķīmijterapiju. Šajā nolūkā pacientiem citotoksicitāti un prednizonu ievada dažādās kombinācijās, atkarībā no slimības gaitas īpašībām.

Galvenā mielomas ārstēšana ir ķīmijterapija. Lai multiplās mielomas ārstēšana būtu pozitīva, to veic nepārtraukti. Ķīmijterapijas laikā ir nepieciešams lietot atbilstošas ​​zāles (Doxil, Alkeran, Adriamycin utt.), Kuras tiek ievadītas pacienta organismā intravenozi vai perorāli. Tas noved pie vēža šūnu nāves. Monokemoterapiju bieži lieto multiplās mielomas ārstēšanai. Šī ārstēšanas metode ir M + R shēmas piemērošana.

Visgrūtākais multiplās mielomas ārstēšanā ir ķirurģiska ārstēšana. Ķirurģisko ārstēšanu var parakstīt eksasāldarbu ārīgai metastāzei, ekstensīvai klaviatūrai vai pleca kauliem un citiem kauliem.

Pareiza III pakāpes multiplās mielomas prognoze tiks veikta tikai tad, ja pacienta ārstēšanas metode ir visprecīzāk izvēlēta atkarībā no šīs slimības pakāpes kursa īpašībām.

Slimības prognoze

Slimības prognozi tieši ietekmē tā attīstības pakāpe. Gausas multiplās mielomas gadījumā prognozi raksturo labvēlīgas tendences. Slimība šajā posmā neietekmē iekšējos orgānus, un pacientu var izārstēt ļoti ātri.

Ar aktīvu multiplās mielomas formu, ļaundabīgi audzēji šūnu iekšienē izplatās diezgan intensīvi. Ja patoloģija tiek konstatēta agrīnās stadijās, un ārstēšana tiek noteikta laikā un pareizi, tad tā prognozes būs labvēlīgas. Ar agresīvu slimības formu, ļaundabīgo šūnu reprodukcija un izplatīšanās notiek ļoti strauji. Šajā gadījumā ārstēšanas prognoze ir ļoti nelabvēlīga.

Ir gandrīz neiespējami izārstēt šo slimību, jo tā ir ļaundabīgs audzējs. Tāpēc šīs slimības prognoze ir nelabvēlīga. Ja pacientiem ārstē ķīmijterapiju un simptomātisku ārstēšanu, multiplās mielomas atbrīvošanās ilgs 2-3 gadus. Vienlaikus paredzamo dzīves ilgumu var palielināt par vairākiem gadiem. Ja šīs slimības klātbūtnē ārstēšana netiek veikta, pacienta dzīves ilgums būs mazāks par diviem gadiem.

Vidēji pacienta dzīvi var pagarināt slimības klātbūtnē 2 līdz 5 gadu vecumā. Retos gadījumos atkarībā no multiplās mielomas agrīnas atklāšanas ir iespējams pagarināt pacienta dzīvi līdz 10 gadiem. Gadījumā, ja mieloma ir vienota forma, ir iespējams prognozēt šīs slimības pilnīgu izārstēšanu, kā arī dzīves pagarinājumu vairāk nekā 10 gadus.

Tikai apmeklēti ārsti var veikt daudzas mielomas. Viņu labdarība ir tieši atkarīga no tā, cik novārtā ir šī slimība. Arī prognozes ir tieši atkarīgas no pacienta individuālajām īpašībām un izvēlētās ārstēšanas metodes.

Mielomas stadijas

Mieloma ir asinsvada onkoloģija, kurā ļaundabīgās šūnas infiltrējas kaulu smadzenēs un izraisa kaulu audu bojājumus. Ir 3 mielomas posmi, katram ir sava klīniskā aina, briesmas un terapija. Šajā rakstā jūs uzzināsit par katras detaļas detaļām.

1. pakāpes mielomas raksturojums

Pirmajam posmam raksturīgs neliels skaits ļaundabīgo šūnu. Šis periods parasti ir bez simptomiem pacientiem. Bieži vien pacientam nav klīnisku pazīmju, stāvokļa izmaiņu, bet parasti asins analīzes var nejauši noteikt ESR palielināšanos.

  1. Hemoglobīna līmenis ≥ 100 g / l.
  2. Indikatori par kalciju normālā diapazonā.
  3. Zems paraproteīnu līmenis.

Audzēja augšanas uzmanība tiek novērota tikai vienā kaulā.

Sākotnējā stadijā slimību nevar pilnībā izārstēt, tāpēc terapijas mērķis ir palēnināt slimības progresēšanu, ilgstoša remisija, pazemināt simptomus un ļaundabīgo šūnu skaitu. Ja slimība ir gausa, tad sākumstadijā nav nepieciešama agresīva ķīmijterapijas vai staru terapijas forma, tikai pastāvīga medicīniska novērošana un atbalstoša terapija (subkutānā interferona ievadīšana), kuras mērķis ir normalizēt pacienta stāvokli un atjaunot asinsveidošanu.

Ja slimībai ir aktīva plūsmas forma, tad nepieciešama tūlītēja medicīniska iejaukšanās.

Raksturīgais 2. posms

Šo posmu sauc par "maksimuma periodu". Šajā posmā slimība sāk attīstīties un bojā kaulaudu. Pakāpeniski kaulu šūnas sāk sadalīties, kas noved pie to vājināšanās. Šī ir viena no galvenajām slimības izpausmēm, ko papildina sāpju sajūta mugurā, riņķos. Sākumā sāpes nav nemainīgas un periodiski izzūd, ar analgētiku palīdzību praktiski netiek novērsts.

Kad slimības aktivitāte sāk palielināties, sāpīgās sajūtas kļūst nepanesamas un bieži rodas kustību laikā. Papildus sāpēm ir vājums, ķermeņa masas zudums, anēmija, ekstremitāšu kņudēšana.

  1. Hemoglobīns 85-100 g / l.
  2. Kalcijs palielinājās.
  3. Ir kaulu iznīcināšana. Slimība ir biežāk novērota krūšu, iegurņa, mugurkaula daļās, ekstremitātēs.

2. pakāpes mielomas ir reti sastopamas. Tas tiek diagnosticēts, ja laboratorijas parametri ir augstāki nekā 1. stadijā, bet ir mazāki nekā 3. stadijā. Pacientam ir bīstami fakts, ka pēdējais palielina kaulu trauslumu (kas izraisa biežas lūzumus), parādās uzņēmība pret infekcijām, nieru darbības traucējumi, retinopātija un redzes traucējumi.

Lai likvidētu slimību, ārsti izraksta ķīmijterapiju, staru terapiju un simptomātisku ārstēšanu pacientam. Pēdējais ir orgānu spiešanas operācijas, pretsāpju līdzekļi, nieru mazspējas ārstēšana utt.

Ķīmijterapiju veic ar vairākiem vai vieniem medikamentiem. Ārstēšanas būtība ir sagraut vēža šūnu sadali ar farmakoloģisko līdzekļu palīdzību. Ieejot asinīs, ķīmijterapija sāk darbību visā organismā. Viņi iznīcina audzēju un novērš tā augšanu.

Ja ķīmijterapija ir izrādījusies neefektīva, tiek izmantota radiācijas terapija. Ārstēšanas laikā pacientiem var rasties dažādas blakusparādības: slikta dūša, vājums, apjukums, vemšana utt. Šajā gadījumā ir paredzētas zāles, kas mīkstina blakusparādību iedarbību. Blakusparādības rodas atkarībā no devas un pašas zāles.

Raksturīga 3 pakāpieni

Šo posmu sauc par termināli. Patogēno šūnu skaits sasniedz lielu skaitu, ir ievērojamas kaulu bojājumu vietas. Ir infekcijas, kaulu smadzeņu struktūru nomākšana, organisma ekstremitāte.

  1. Hemoglobīna līmenis ≤ 85.
  2. Augsts kalcija ≥ 2,75 mmol / l.
  3. Proteīns urīnā ≥ 112 g
  4. Izteikti vairāki kaulu bojājumi. Audzēja apvalki atrodas vienlaikus 3 vai vairāk kaulos.

Pakāpeniski pacienta augstums samazinās, tas ir saistīts ar mugurkaula noslīpēšanu un muguras smadzenes spiešanu. Uz rentgena ir masīvas osteodestrikcijas pazīmes, osteoporoze. Iznīcinošie procesi kaulos parasti izpaužas tādā mērā, ka var tikt palpēti ļaundabīgi proliferēti (it īpaši krūtīs, kaklā un galvaskausā).

Šajā posmā mieloma diezgan bieži izdalās lūzumus, jo pārtrauca normālu kaulu struktūru. Lielas pūles tam nav vajadzīgs, pietiek ar zilumu.

Bez tam raksturīgo no 2. kārtas simptomiem, pacients ir novērota trombocitopēnija (samazināts trombocītu skaits, paaugstināts asiņošanas), pancitopēnija (deficītu, piemēram, visās šūnās), noārdīšanos imūnās sistēmas, nieru mazspēja (konstatēja 50% pacientu), paraamiloidoz, mugurkaula deformācija, hiperkalcēmijas neiroloģiski traucējumi.

Šīs stadijas ārstēšana tiek veikta, izmantojot ķīmijterapiju, staru, simptomātisku, imūnterapiju. Ja ārstēšana nepalīdz apturēt audzēja attīstību vai panākt remisiju, ārsti tiek pakļauti cilmes šūnu vai kaulu smadzeņu transplantācijai. Šī metode ir diezgan efektīva un bieži palīdz nopietnos gadījumos. Tāpat tiek veikta plazmafēze, kas palīdz attīrīt paraproteīnu asinis.

Lieli audu bojājumi tiek noņemti ar ķirurģisku iejaukšanos. Ar operācijas palīdzību tiek noskaidroti arī trausli kauli, un tiek izslēgta asinsvadu vai nervu galu kompresija.

Šis posms pacientam ir letāls. Nāves cēlonis var būt slimības progresēšana, sepse, nieru mazspēja utt.

Faktori, kas ietekmē izdzīvošanu

Izdzīvošanu ietekmē vairāki galvenie faktori:

  1. Audzēja procesa aktivitāte.
  2. Attīstības posms.

Par atlaišanas kritēriji ietver: samazināšana no plazmas šūnām (ne mazāk kā 50%) kaulu smadzenēs, monoklonālā olbaltumvielu (ne mazāk kā 50%) urīnā, lai normalizētu kalcija, ESR, kopējo proteīnu asinīs.

Ja mielomas attīstība ir gausa, tad vairumā gadījumu prognoze ir labvēlīga. Pastāv arī citi faktori, kas ietekmē arī izdzīvošanu.

  • Pacienta vispārējais stāvoklis:

No šī faktora atkarīgs tas, kā pacients var izturēt intensīvu terapiju, kas ilgstoši vai pilnībā atveseļo slimības kontroli. Ja organismam ir potenciāls atgūties, tad ievērojami palielinās ārstēšanas iespējamība.

Ja cilvēks uztur un nostiprina kaulu aparātu, tas var būtiski palielināt ķermeņa izturību pret onkoloģisko procesu. Veselīgs dzīvesveids, pareiza uztura, izvairoties no sliktiem ieradumiem, pozitīvi ietekmē imūnsistēmu.

Prognoze un cik ilgi mielomas pacienti dzīvo atkarībā no stadijas

Multiplās mielomas, kā arī citu onkoloģisko slimību prognoze ir atkarīga no audzēja attīstības pakāpes un aktivitātes. Sākuma stadijā mielomai nav smagu asins vēža vai kaulu bojājumu simptomu, kas būtiski sarežģī slimības diagnozi.

5 gadus ilga izdzīvošanas procenti pacientiem, kuri pieteica medicīnisko palīdzību pirmajā attīstības stadijā, ir 50%, otrajā - 36%, trešajā - 10%.

Ja ķīmijterapija ir bijusi veiksmīga un pacientam izdevās panākt remisiju, tad simptomu pilnīga izzušana rodas 40% gadījumu, daļēji - 50%. Bet pat pilnīga remisija agrāk vai vēlāk beidzas ar recidīvu, jo slimība skar pietiekami lielu audu daudzumu.

Mielomas stadijas noteikšana ir nepieciešama, lai noteiktu visefektīvāko ārstēšanas plānu. Par laimi, mielomas ārstēšanas metodes un diagnoze tiek pastāvīgi uzlabota, kas uzlabo izdzīvošanas prognozi.

Multiplā mieloma: kāda tā ir, ārstēšana, pakāpe, stadija, prognoze, simptomi, diagnoze, cēloņi

Kas ir multipla mieloma

Multiplā mieloma ir ļaundabīgs plazmas šūnu audzējs, kas ražo monoklonālos imūnglobulīnus, kuri iebrūk blakus esošajos kaulaudos un iznīcina to. Diagnoze pamatojas uz M-olbaltumvielu (dažreiz urīnā, nekad serumā esošo) un raksturīgo kaulu bojājumus, vieglu ķēžu proteīnūriju un kaulu smadzenēs esošo plazmas šūnu pārsvaru. Specifiska ārstēšana ietver tradicionālo ķīmijterapiju kombinācijā ar bortezomibu, lenalidomīdu, talidomīdu, kortikosteroīdiem, melfalānu (lielas devas), kam seko autologu perifērisko asiņu cilmes šūnu transplantācija.

Multiplās mielomas izplatība ir 2-4 gadījumi / 100 000 cilvēku. Vīriešu un sieviešu attiecība ir 1,6: 1, vidējais vecums ir 65 gadi. Slimības etioloģija nav zināma, lai gan hromosomu un ģenētisko faktoru loma, radiācija, ķīmiskās vielas.

Parasti plazmas šūnas veidojas no B limfocītiem un iegūst imūnglobulīnus, kas sastāv no smagām un vieglām ķēdēm. Parasti imunoglobulīni ir poliklonāli, kas nozīmē, ka tie veido daudzas smagās ķēdes, un katra no tām var būt noteikta veida kapa vai lambda vieglās ķēdes. Mielomas plazmas šūnas ražo tikai tāda paša veida imūnglobulīnu smagas vai vieglās ķēdes - monoklonālo proteīnu, ko sauc paraproteīns. Dažos gadījumos tiek sintezētas tikai vieglās ķēdes, un šis olbaltums ir atrodams urīnā, piemēram, Beneurian proteinuria.

Multiplās mielomas klasifikācija

Multiplās mielomas patofizioloģija

Ļaundabīgo plazmas šūnu radītais M proteīns attiecas uz IgG 55% pacientu, IgA - 20% pacientu; neatkarīgi no imūnglobulīna tipa Bens-Jones proteīnūrija rodas 40% gadījumos, kad urīnā tiek konstatētas brīvās monoklonālās vieglās ķēdes vai A. 15-20% pacientu plazmas šūnas izdala tikai Bens-Jonesa proteīnu. Apmēram 1% mielomas gadījumu ir saistīti ar IgD.

Izplatīta osteoporozes attīstība vai atsevišķu osteolītisko bojājumu parādīšanās, parasti iegurņa kaulos, galvaskauss, skriemeļi, ribas. Šie bojājumi ir saistīti ar normālu kaulaudu nomaiņu pieaugošā plazmas šūnu audzējā, kā arī ar citokīnu iedarbību, ko izraisa ļaundabīgas plazmas šūnas, izraisot osteoklasta aktivāciju un osteoblastu nomākšanu. Osteolītiskie bojājumi parasti ir vairākkārtēji, retos gadījumos tiek veidotas vienotas intramedulāra masas. Būtisku kaulu zudumu var izraisīt arī hiperkalciēmija. Ārpus atsevišķām plazmasitēmām ir reti, bet tie var rasties visu veidu audos, īpaši augšējo elpceļu traktā.

Daudziem pacientiem nieru mazspēja diagnozes brīdī var būt klāt vai attīstīties slimības gaitā, šai komplikācijai var būt vairāki iemesli, galvenā loma ir gāzu ķēdes nogulsnēšanās disālos kanāliņos un hiperkalciēmijas klātbūtne. Bieži anēmija attīstās sakarā ar nieru slimību vai eritropoēzes nomākšanu audzēja šūnās.

Dažiem pacientiem ir paaugstināta jutība pret bakteriālām infekcijām. Jaunu ārstēšanas metožu rezultātā palielinās vīrusu infekciju, it īpaši herpes, biežums. Sekundārā amiloidoze attīstās 10% pacientu ar mielomu, visbiežāk šī komplikācija rodas pacientiem ar Bens-Jonesa A tipa proteīnūriju.

Multiplās mielomas izpausmes var būt mainīgas.

Neliels skaits ļaundabīgo plazmas šūnu cirkulē ar asinīm, lielākoties kaulu smadzenēs. Ļaundabīgi audzēji veido citokīnus, kas stimulē osteoklastu, izraisot kaulu tīklu absorbciju. Kaulu lizēšana ir saistīta ar kaulu sāpēm, lūzumiem un hiperkalciēmiju. Kaulu smadzeņu bojājumi izraisa anēmiju vai pancitopēniju. Slimības cēlonis nav zināms.

Simptomi un multiplās mielomas pazīmes

Multiplās mielomas sastopamība ir 4/100 000 jaunu gadījumu gadā ar vīriešu un sieviešu attiecību 2: 1. Vidējais noteikto pacientu vecums ir 60-70 gadi, un šī slimība biežāk sastopama Āfrikas un Karību jūras reģiona valstīs.

Visizplatītākās izpausmes ir noturīgas kaulu sāpes (īpaši mugurā vai krūtīs). Tomēr vairumā gadījumu diagnoze tiek veikta saskaņā ar parasto laboratorisko pētījumu rezultātiem, kas atklāj kopējā olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanos asinīs vai proteīnūrijas klātbūtni. Patoloģiski lūzumi ir raksturīgi skriemeļu bojājumu dēļ, var rasties mugurkaula saspiešana ar paraplēģiju. Jāatzīmē, ka anēmijas klātbūtne var būt galvenais vai vienīgais diagnostikas meklēšanas iemesls. Nelielā skaitā gadījumu tiek novērotas hiperviskozitātes sindromam raksturīgas izpausmes. Tipiski simptomi ir perifēra neiropātija, karpālā kanāla sindroms, patoloģiska asiņošana, hiperkalciēmijas pazīmes (piemēram, polidipsija). Nieru mazspēja var arī attīstīties. Limfadenopātija un hepatosplenomegālija nav tipiski.

Multiplās mielomas diagnoze

Ir jāuztraucas par multiplu mielomu pacientiem vecākiem par 40 gadiem ar pastāvīgām sāpēm kaulos ar nezināmu etioloģiju (īpaši naktī vai miera stāvoklī), citiem tipiskiem simptomiem, neizskaidrojamām laboratorijas novirzēm. Laboratorijas diagnostika ietver standarta asins analīžu veikšanu, proteīnu elektroforēzi, rentgena staru.

Standarta asins analīzes ietver OAK, ESR līmeņa noteikšanu, bioķīmisko analīzi. Anēmija sastopama 80% pacientu, parasti tā ir normocītu un normochromic raksturu, un to raksturo "monētu kolonnas" veidošanos. Bieži vien urīnvielas līmenis, seruma kreatinīns, LDH, urīnskābe palielinās. Dažreiz anjonu intervāls samazinās. Diagnozes laikā 10% pacientu ir hiperkalciēmija.

Seruma elektroforēze konstatē M-proteīna klātbūtni apmēram 80-90% pacientu. Pārējos 10-20% pacientu parasti ir tikai brīvas monoklonālās vieglās ķēdes vai IgO. Šādos gadījumos M-proteīna klātbūtni gandrīz vienmēr ir iespējams identificēt, veicot urīna olbaltumvielu elektroforēzi. Immunofiksācijas elektroforēzes veikšana ļauj identificēt imūnglobulīnu klasi, kas ietver M proteīnu. Izmantojot šo metodi, bieži ir iespējams noteikt olbaltumvielu vieglās ķēdes, ja seruma imūnelektroforezē tiek iegūts kļūdaini negatīvs rezultāts. Tādēļ imūnfiksācijas elektroforēze jāveic klīniski nozīmīgas multiplās mielomas klīniskās aizdomas gadījumā pat tad, ja standarta seruma tests ir negatīvs. Vieglās ķēdes struktūras analīze ar attiecības definīciju uz A-ķēdēm ļauj pārbaudīt diagnozi. Turklāt vieglo ķēžu struktūras analīzi var veikt, lai uzraudzītu ārstēšanas efektivitāti un iegūtu prognostiskos datus. Ja diagnoze ir apstiprināta vai ir ārkārtīgi augsta klīniskā varbūtība, tiek mērīts seruma β līmenis.2-mikroglobulīns; tā saturs bieži tiek palielināts, gluži pretēji, albumīna līmeni var samazināt. Ir jauna starptautiska klasifikācija, kurā tiek izmantoti šie rādītāji (seruma albumīns un β2-mikroglobulīns), lai noteiktu slimības smagumu un prognozi.

Skeleta kaulu rentgena pārbaude, kas 80% gadījumu atklāj apzīmogotu litiku bojājumus vai difūzu osteoporozi. Radionuklīdu kaulu skenēšana parasti nav informatīva. MRI sniedz detalizētāku ainu, to veic vietējo sāpju vai neiroloģisku simptomu klātbūtnē.

Tiek veikta arī aspirācijas biopsija, biopsijas paraugā tiek konstatēta plazmas šūnas, kas atrodas difusīvi vai klasteru formā; Mielomas diagnozi konstatē, ja klātbūtne ir> 10% šāda veida šūnas. Tomēr kaulu smadzeņu bojājums var būt fokusa raksturs, tādēļ daži paraugi, kas iegūti no pacientiem ar mielomu, var noteikt 300 mg / 24 stundas, osteolītiskos bojājumus (ja trūkst ticamas informācijas par ļaundabīgo audzēju metastāzēm vai granulomatozes klātbūtni), kaulu smadzenēs. smadzeņu plazmas šūnas, kas atrodas difuzīvi vai kopu formā.

Papildu kritēriji, kas ir svarīgi diagnozei

  • Plazmas sārmainās fosfatāzes līmenis un kaulu skenēšana ir normāli, ja nav lūzumu vai krampju.
  • Pētījums β2-seruma mikroglobulīns ir prognozes putu indikators.
  • Parasti imūnglobulīnu līmenis, t.i. imūnsistēmas vājuma trūkums rada šaubas par diagnozi.
  • Tikai apmēram 5% pacientu ar pastāvīgu ESR virs 100 mm / h ir mieloma.

Multiplās mielomas prognoze

Slimība ir progresējoša un neārstējama, taču pēdējā laikā terapijas progresa rezultātā vidējā dzīvildze ir palielinājusies un pārsniedza 5 gadus. Nevēlamie prognostiskie faktori ir zems seruma albumīns un augsts β2-mikroglobulīns. Pacientiem ar nieru mazspēju, kas ir terapijas necaurlaidīga, arī prognoze ir slikta.

Tā kā multiplā mieloma ir potenciāli letāla slimība, ir lietderīgi apspriest paliatīvās ārstēšanas iespēju, kurā būtu jāiesaista ne tikai ārsti, bet jāiesaista arī pacienta ģimenes locekļi un draugi. Ir nepieciešams apspriest tādus jautājumus kā aizbildņa iecelšana (kas cita starpā pieņems nozīmīgus medicīniskus lēmumus), mākslīgās barošanas zondes izmantošanu un anestēziju.

Ar standarta terapiju pacientu vidējā izdzīvošana ir aptuveni 40 mēneši. Sliktas prognozes pazīmes - augsts β2-mikroglobulīns, zems albumīns, zems hemoglobīns vai augsts kalcijs. Autotransplantācija uzlabo pacientu izdzīvošanu un dzīves kvalitāti, jo tas palēnina kaulu bojājumu progresēšanu. Ar standarta terapiju mazāk nekā 5% pacientu dzīvo vairāk nekā 10 gadus.

Multiplās mielomas ārstēšana

  • Ja parādās simptomi, ķīmijterapija ir paredzēta.
  • Talidomīds, bortezomibs, lenalidomīds kombinācijā ar kortikosteroīdiem un / vai ķīmijterapiju.
  • Iespējama atbalstoša terapija.
  • Cilmes šūnu transplantācija ir iespējama.
  • Iespējama radiācijas terapija.
  • Komplikāciju ārstēšana (anēmija, hiperkalciēmija, nieru mazspēja, infekcijas, kaulu bojājumi).

Ja pacientiem nav simptomu, ārstēšana nav nepieciešama.

Pēdējās desmitgades laikā ir panākts ievērojams progress mielomas ārstēšanā. Terapijas mērķis ir ilgstoša izdzīvošana. Pacientiem ar simptomātisku ārstēšanas kursu mērķis ir ļaundabīgo šūnu iznīcināšana un komplikāciju korekcija. Pacientiem ar asimptomātiskiem simptomiem, iespējams, ka ārstēšana nav labvēlīga, tādēļ parasti tā netiek veikta līdz klīnisko izpausmju un komplikāciju attīstībai. Tomēr pacientiem, kam ir ticamas pazīmes par litiku vai kaulu zudumu (osteopēnija vai osteoporozi), katru mēnesi jāsaņem zoledronskābes vai pamidronāta infūzijas, lai samazinātu sarežģījumu risku no skeleta kauliem.

Ārstēšana, kuras mērķis ir ļaundabīgo šūnu iznīcināšana. Vēl nesen tradicionālā ķīmijterapija ietvēra tikai melfalāna un prednizona perorālu ievadīšanu 4-6 nedēļu kursa veidā, katru mēnesi novērtējot atbildes reakciju uz ārstēšanu. Saskaņā ar mūsdienu pētījumiem ārstēšanas rezultātu uzlabošanās tiek novērota, ja bortezomibs vai talidomīds tiek pievienots terapijai. Citas ķīmijterapijas zāles, ieskaitot Alkilējošie aģenti (ciklofosfamīds, doksorubicīns, tā jaunais analogais liposomāli pegilēts doksorubicīns) arī ir efektīvāki kopā ar talidomīdu un bortezomibu. Daudzos gadījumos ir efektīvi lietot bortezomibu, talidomīdu vai lenalidomīdu kombinācijā ar glikokortikoīdiem un / vai ķīmijterapijas līdzekļiem.

Reakcija uz ķīmijterapiju tiek vērtēta ar tādām pazīmēm kā M-olbaltuma līmeņa pazemināšanās serumā un urīnā, sarkano asins šūnu skaita palielināšanās un nieru darbības uzlabošanās (pacientiem ar nieru mazspējas pazīmēm).

Autologu cilmes šūnu transplantācija šī metode ir efektīva ar stabilu slimības gaitu vai reakciju uz ārstēšanu pēc vairākiem sākotnējiem terapijas cikliem. Veicot alogēnu cilmes šūnu transplantāciju pēc mieloablative režīma (mazas ciklofosfamīda un fludarabīna devas) vai staru terapijas ar mazām devām, daži pacienti var sasniegt 5-10 gadus ilgu izdzīvošanas gadījumu bez recidīviem. Tomēr alogēno cilmes šūnu transplantācija joprojām ir eksperimentāla metode augsta saslimstības un mirstības līmeņa dēļ, kas saistīts ar transplantāta vai saimnieka slimību.

Par recidivējošu vai refraktāru mielomu var kombinēt bortezomibu un talidomīdu (vai tā jauno lenalidomīda analogu) kombinācijā ar ķīmijterapijas līdzekļiem vai kortikosteroīdiem. Šīs zāles parasti apvieno ar citiem efektīviem līdzekļiem, kas iepriekš nav izmantoti konkrētā pacientā. Tomēr pacienti ar ilgstošu remisiju var reaģēt uz atkārtotu terapijas kursu, kas ir līdzīgs tam, kurš izraisījis remisiju.

Tika veikti mēģinājumi noteikt uzturējošo terapiju, kas nesatur ķīmijterapeitiskas zāles, tā pamatā ir interferons-α, kura lietošana pagarina remisijas periodu, bet neietekmē paredzamo dzīves ilgumu, turklāt šī ārstēšanas metode ir saistīta ar izteiktām blakusparādībām. Ja ir atbildes reakcija uz shēmām, kas balstītas uz kortikosteroīdiem, izdalīta kortikosteroīdu lietošana ir efektīva kā palīgterapija. Talidomīdu var lietot arī kā uzturlīdzekļu terapiju. Pašlaik notiek pētījumi par uzturošās terapijas ar bortezomibu un lenalidomīdu lietošanu pacientiem, kuri iepriekš atbildēja tikai par norādītajām zālēm vai kombinēto terapiju.

Komplikāciju ārstēšana. Papildus tiešai citotoksiskai iedarbībai uz ļaundabīgajām šūnām terapija jāpievērš tādu komplikāciju ārstēšanai kā anēmija, hiperkalciēmija, nieru mazspēja, infekcijas, kaulu bojājumi.

Anēmiju var veiksmīgi ārstēt ar rekombinantā eritropoetīna lietošanu (40 000 SV vienreiz nedēļā) pacientiem ar nepietiekamu reakciju uz ķīmijterapiju. Ja anēmijai ir kardiovaskulāri vai smagi sistēmiski simptomi, ir nepieciešami sarkano asins šūnu pārliešanas gadījumi. Ja parādās hiperviskozitātes pazīmes, ir indicēta plazmafēzes lietošana.

Hiperkalciēmiju veiksmīgi ārstējot ar salierēzi un iv bisfosfonātiem, dažos gadījumos var būt nepieciešams prednizolons. Vairumā gadījumu nav nepieciešams parakstīt allopurinolu. Tomēr tā lietošana ir indicēta lielam urīnskābes līmenim serumā, lieliem audzēju lielumiem un augsta audu slimības sindroma riskam.

Nieru funkciju traucējumu risku var samazināt, patērējot pietiekamu daudzumu šķidruma.

Infekcijas komplikācijas, visticamāk, ir saistītas ar ķīmijterapijas izraisītu neitropēniju. Pacientiem, kuri saņēma jaunus anti-mielomas zāles, ir lielāka iespējamība inficēties ar herpes zoster vīrusu. Ja tiek konstatēta bakteriāla infekcija, tiek nozīmēta antibiotiku terapija; tomēr profilaktisko antibiotiku lietošana parasti nav ieteicama. Lietojot noteiktas zāles, var būt indicēta profilaktiska pretvīrusu terapija. Intravenozā imūnglobulīna profilakse var samazināt infekcijas risku, bet šo metodi galvenokārt izmanto pacientiem ar recidivējošām infekcijām. Ar profilaktisko mērķi parādīta imunizācijas pneimokoku un gripas vakcīna.

Skeleta bojājumiem nepieciešama plaša uzturēšanas terapija. Lai novērstu turpmāku kaulu audu zudumu, pacientiem jāsaglabā mobilitāte, kā arī jāveic papildu kalcija un D vitamīna zāļu lietošana. Palīgvielu devās (18-24 Gy) var izmantot analgētiku un staru terapiju, lai atvieglotu kaulu sāpes. Tomēr staru terapija var samazināt tādu sistēmisko ķīmijterapiju saturošu zāļu radīto citotoksisko devu panesamību. Vairumā gadījumu, īpaši lūšu kaulu bojājumu, vispārējas osteoporozes vai osteopēnijas klātbūtnē, nepieciešams ik mēnesi ievadīt iv bisfosfonātus (pamidronātu vai zoledronskābi). Bifosfonāti efektīvi ārstē skeleta komplikācijas, samazina kaulu sāpes, iespējams, ir pretvēža iedarbība.

Pirmā palīdzība

  • Paaugstināta šķidruma uzņemšana, lai apkarotu nieru darbības traucējumus un hiperkalciēmiju.
  • Analgezija kaulu sāpju dēļ.
  • Bisfosfonāti, lai samazinātu hiperkalciēmiju un noņemtu citus skeleta bojājumus.
  • Allopurinols urātu nefropātijas profilaksei.
  • Plasmafēze, ja nepieciešams, lai apkarotu paaugstinātu asins viskozitāti.

Ķīmijterapija

Melfalāns iekšķīgi ir efektīvs vājāka vecāka gadagājuma pacientiem, jauniešiem intravenozi lietojami medikamenti var uzlabot atbildes reakciju uz ārstēšanu. Lielas intravenozas melfalāna devas labi panes pat cilvēkiem, kas vecāki par 65 gadiem, un tiem ir laba klīniskā atbilde.

Ārstēšana tiek turpināta, līdz paraproteīna līmenis vairs nesamazina. Šo situāciju sauc par "plato fāzi", un tas var ilgt nedēļās vai gados. Vēlāka recidīvu ārstēšana ir sliktāka. Gaismas apstrāde

Tas ir efektīvs lokalizētām sāpēm kaulos, kas nav izvadīti ar tradicionāliem pretsāpju līdzekļiem, kā arī patoloģiskiem lūzumiem. Tas ir arī noderīgs kā ārkārtas ārstēšana muguras smadzeņu saspiešanai, ko izraisa ekstradzarālā plazmocitoma.

Transplantācija

Standarta ārstēšana neārstē mielomu. Cilmes šūnu autotransplantācija uzlabo dzīves kvalitāti un palielina izdzīvošanu. Visiem potenciālajiem pacientiem, kas jaunāki par 65 gadiem, vajadzētu piedāvāt intravenozu ķīmijterapiju, lai sasniegtu maksimālo efektu un pēc tam kamienju šūnu autotransplantāciju. Dažu pacientu kaulu smadzenes altotransplantāciju var izārstēt, tādēļ šī ārstēšanas metode jāņem vērā pacientiem, kas jaunāki par 55 gadiem, ja ir brālis vai māsa, kas var būt donors. Samazinātas intensitātes autotransplantācija var uzlabot rezultātus, samazinot mirstību, kas saistīta ar transplantāciju, un pagarinot vecuma robežu.

Bifosfonāti

Ilgstoša ārstēšana ar bifosfonātiem samazina kaulu sāpes un skeleta bojājumus. Šīs zāles aizsargā kaulus un var izraisīt ļaundabīgo plazmas šūnu apoptozi.

Talidomīds

Zāles antiangiogēna iedarbība uz audzēja asinsvadiem ir imūnmodulējošas īpašības. Ir pierādīts, ka nelielās devās tā ir efektīva uguns termiņa mielomai, un pozitīva atbildes reakcija ir aprakstīta 50% pacientu, kuri apvienoja talidomīdu ar deksametazonu. Tiek veiktas pētījumi par talidomīda lietošanu kā papildu līdzekli citu veidu ārstēšanai slimības sākuma stadijā. Zāles var izraisīt miegainību, aizcietējumu un perifēru neiropātiju. Zāles ir teratogēnas īpašības, sievietēm reproduktīvā vecumā ir obligāti jāizmanto piemērota kontracepcijas metode.

Citas jaunās zāles ietver arī proteasomu inhibitoru bortezomibu, kas darbojas mielomas vēlīnās stadijās, un talidomīda atvasinājumus, kuriem tiek veikti klīniskie pētījumi.